Die Basalganglien und Thalami gehören zu den tiefen grauen Strukturen, welche eine intensive Stoffwechselaktivität aufweisen und bei Vergiftungen (z.B. Kohlenstoffmonoxid, Methanol, Zyanid), Stoffwechselstörungen (z.B. Morbus Wilson sowie weitere Lebererkrankungen, Hypo- und Hyperglykämie, Hypoxie, Wernicke Enzephalopathie) und Neurodegeneration (z.B. Chorea Huntington, Morbus Fahr, Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung) häufig symmetrisch betroffen sind. Die Basalganglien (oder Stammganglien) sind maßgeblich an der [...]

Die zentrale pontine Myelinolyse ist durch die Demyelinisierung der zentralen Abschnitte des Pons gekennzeichnet. Diese tritt bei einer zu schnellen Korrektur einer Hyponatriämie auf. Es können neben dem Pons jedoch auch extrapontine Strukturen wie Basalganglien, Thalamus, Mesencephalon und die subkortikale weiße Substanz betroffen sein. Typischerweise finden sich in der MRT symmetrische T2w/FLAIR hyperintense Veränderungen in [...]

Das Weiterbildungscurriculum Radiologie der Deutschen Gesellschaft für Radiologie benennt die Adrenoleukodystrophie explizit (Beschreiben von grundlegenden klinischen und bildgebenden Merkmalen), auch wenn diese zu den sehr seltenen Erkrankungen gehört (Inzidenz 1: 20 000 - 50 000). Die Adrenoleukodystrophie weist ein typisches Muster in der MRT-Bildgebung auf. Hierbei findet sich insbesondere eine Demyelinisierung (T2w/FLAIR hyperintense Veränderungen) der [...]

Die Herpes-simplex-Enzephalitis wird am häufigsten durch Herpes-simplex-Viren (HSV) Typ 1 ausgelöst und ist eine akute hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung mit charakteristischem Befallsmuster des limbischen Systems. Insgesamt macht die Herpes-simplex-Enzephalitis ca. 10-20% aller viralen Enzephalitiden aus. Typische Bildmerkmale in der MRT sind: asymmetrischer Befall des limbischen Systems, der medialen Temporallappen, der Insel und des inferioren, lateralen Frontallappens Zu [...]

Die Arbeit von McKnight et al. 2017 beschreibt einen Ansatz zur Diagnosefindung von Enzephalitiden und ihrer mimics. Dazu gehört eine systematische Herangehensweise mit Beachtung von folgenden Faktoren: Exakte Lokalisation des Befundes: Temporallappen, Kortex, Basalganglien oder Marklager Klinische Entzündungszeichen (Fieber?) Akuität (akute Symptomatik oder schleichender Beginn?) Weitere Besonderheiten: Hypertonus, Impfung, Schwangerschaft, Immunstatus McKnight CD, Kelly AM, [...]

Die Chiari-Malformationen unterscheiden sich wie folgt: Chiari Typ I: die Kleinhirntonsillen sind > 5 mm unterhalb des Foramen magnum verlagert; häufig liegt eine assoziierte Syringomyelie vor. Chiari Typ II: Vermis cerebelli, Medulla oblongata und der vierte Ventrikel sind nach kaudal verlagert; häufig liegt eine assoziierte Spina bifida vor. Chiari Typ III: Ausprägung wie Chiari Typ [...]

Das Klippel-Feil-Syndrom ist eine angeborene Fehlbildung, die durch eine Fusion von Wirbelkörpern (meist an der Halswirbelsäule) gekennzeichnet ist. Häufig liegt auch eine Fehlbildung im Atlantoaxialgelenk oder Atlantookzipitalgelenk vor. Klinisch finden sich ein tiefer Haaransatz und eine eingeschränkte Halsbeweglichkeit. Ebenfalls liegen meist weitere Fehlbildungen z.B. ein einseitiger Schulterhochstand oder eine Skoliose/Kyphose vor.

Der Balken verbindet die beiden Großhirnhemisphären miteinander. Anatomisch werden ein Rostrum, Genu, Truncus und Splenium (von rostral nach dorsal) unterschieden. Die Entwicklung des Balkens erfolgt von rostral nach dorsal. Der Balken ist für die Formstabilität der Seitenventrikel verantwortlich. Wenn der „Halt“ fehlt, kommt es zu einer Formänderung der Seitenventrikel mit Erweiterung der Temporal- und Hinterhörner. [...]

Bei diesem Patienten war die Balkendysgenesie ein Zufallsbefund. Es lagen keine assoziierten Beschwerden vor.

Die Ursachen der Fehlbildungen des Kortex sind vielfältig - es können genetische Faktoren, intrauterine Infekte oder Toxine ursächlich sein.

Von einer Mikrozephalie („kleiner Kopf“) wird gesprochen, wenn der Kopfumfang der betroffenen Patient*innen mindestens 2 Standardabweichungen unter der Altersnorm liegt. Die Mikrozephalie ist ein Beispiel für Störungen der neuronalen Proliferation (Gruppe I). Es bestehen mehrere Untergruppen der Mikrozephalie, welche mit verschiedenen Fehlbildungen des Gehirns einhergehen. Bildmorphologisch zeigt sich meist eine verminderte Gyrierung wie in diesem Fall. [...]

Heterotopien sind „versprengte“ graue Substanz, die es nicht bis an die Hirnoberfläche geschafft haben. Sie gehören zur Gruppe II der Kortexfehlbildungen. Es werden drei Formen von Heterotopien unterschieden: Subependymale Heterotopien Fokale subkortikale Heterotopien Bandförmige Heterotopien Klinisch können Patient*innen mit isolierten Heterotopien asymptomatisch sein. Häufig leiden Patient*innen jedoch an einer Epilepsie und Entwicklungsstörungen, da meist weitere [...]

Bei der Schizenzephalie (= gespaltenes Gehirn) liegt eine Spaltbildung vom Seitenventrikel bis zur Hirnoberfläche vor. Diese kann sich durch eine Großhirnhemisphäre oder beide Hemisphären erstrecken. Darüber hinaus werden offene Spalten („open-lip“), bei dem der Seitenventrikel direkt mit den äußeren Liquorräumen kommuniziert von geschlossenen Spalten („closed-lip“), bei denen die mit grauer Substanz ausgekleideten Lippen aneinander liegen, [...]

Fokale kortikale Dysplasien (focal cortical dysplasia = FCD) werden histopathologisch in drei Typen unterschieden, welche auch MR-morphologisch unterschiedliche Merkmale aufweisen. Typ I und III der FCD gehören übergeordnet zu Störungen der kortikalen Organisation (Gruppe III). Typ II der FCD wird der Störung der neuronalen Proliferation (Gruppe I) zugeordnet.  In ca. 75% Fällen weisen Patient*innen mit [...]

Die Kontrastmittel-Gabe sollte nur bei auffälligem Befund, z.B. bei Nachweis einer Raumforderung erfolgen. Ebenso können bei pathologischen Befunden weitere Sequenzen wie die DWI oder SWI ergänzt werden. Die 3D T1w-Sequenz ist insbesondere zur Detektion von Störungen der Kortexentwicklung notwendig. Die T1w Inversion-Recovery Sequenz hat einen noch höheren Gewebekontrast als die „klassische“ T1w-Sequenz durch selektive Unterdrückung [...]

In der Bildbetrachtung von MRTs bei Kindern ist daher auch immer darauf zu achten, ob die Myelinisierung zeitgerecht (= physiologisch für das Alter des Kindes) ist. Für den Vergleich dienen Referenzbilder von Normalbefunden mit physiologischer Myelinisierung [Staudt et al. 2000]. Aufgrund des hohen Wassergehalts sind die FLAIR und DWI bei Störungen der Myelinisierung in den [...]

In der germinalen Matrixzone, welche subependymal um die Seitenventrikel lokalisiert ist, werden neuronale Stammzellen gebildet, die dann durch die weiße Substanz an die Oberfläche migrieren. Sie ist während der Reifung des Fetus besonders aktiv und anfällig für hypoxisch ischämische Veränderungen. Die periventrikuläre Leukomalazie tritt somit überwiegend bei ehemaligen Frühgeborenen auf (gehäuft bei Frühgeborenen mit einem [...]

Folgende typische bildgebende Merkmale der periventrikulären Leukomalazie lassen sich im Verlauf der Erkrankung unterscheiden: Im frühen Stadium sieht man typischerweise lineare periventrikuläre T1w hyperintense Veränderungen (= Nekrose). Im subakuten Verlauf entstehen zystische Umbauprozesse, welche sich T1w hypointens und T2w hyperintens darstellen und mit den Seitenventrikel kommunizieren können. Im Endstadium findet sich eine Volumenreduktion der weißen [...]

Das Cavum septi pellucidi und das Cavum veli interpositi werden häufig fälschlicherweise als Cavum septum pellucidum und Cavum velum interpositum bezeichnet - „septi pellucidi“ und „veli interpositi“ sind die grammatikalisch korrekten Endungen, da hier jeweils ein Genitiv vorliegt. Anhand des Bezugs zum Foramen Monroi lassen sich die Höhlen (Cavum= Höhle) voneinander differenzieren: Das Cavum septi [...]

Die Neurohypophyse (= Hypophysenhinterlappen) liegt dorsal der Adenohypophyse (= Hypophysenvorderlappen). Die abgebildete Lokalisation der ektopen Neurohypophyse (a) am kranialen Abschnitt des Hypophysenstiels ist typisch. Klinisch liegt meist ein hypophysärer Minderwuchs vor. Bei der Rathke-Taschenzyste handelt es sich um eine benigne zystische Formation, welche aus Überresten aus der embryonalen Entwicklung der Hypophyse besteht (und sich nicht [...]