Bei der Patientin lag eine frontotemporale Lobärdegeneration vor (genauer gesagt eine primäre progressive Aphasie). Es lassen sich klinisch zwei Varianten der frontotemporalen Lobärdegeneration unterscheiden: behaviorale Variante (Haupttyp) mit Verhaltensauffälligkeiten (gestörtes Sozialverhalten mit Enthemmung und Aggression), Wesensveränderung (Verlust von Manieren) sowie (bei Befall der dominanen Hemisphäre) Aphasie die primäre progressive Aphasie mit Leitsymptom Aphasie. Wie der [...]

Die radiologische Bildgebung bei Patient*innen mit der Verdachtsdiagnose Morbus Parkinson dient zum Ausschluss von sekundären Demenzformen und sekundären Parkinson-Syndromen (Blutungen, Tumore, toxische/metabolische/entzündliche Veränderungen). Ebenfalls kann es radiologisch Hinweise auf atypische Parkinson-Syndrome geben. Letztlich sind bei Morbus Parkinson die Anamnese und klinische Untersuchung die zentralen Diagnosekriterien.

Klinisch präsentieren sich Patient*innen mit atypischen Parkinson-Syndromen mit Bradykinese/Akinese, Ruhetremor, Rigor und posturaler Instabilität (= typische Parkinson-Syndrome) sowie zusätzlichen (Plus-)Befunden wie z.B. Beteiligung des autonomen Nervensystems, Symptomen einer Kleinhirnerkrankung, frühzeitigem Auftreten von visuellen oder akustischen Halluzinationen oder frühzeitiger Entwicklung einer Demenz. Für die Diagnose eines Morbus Parkinson müssen atypische Parkinson-Syndrome ausgeschlossen werden. Hauptmerkmal von atypischen [...]

Der Fall zeigt das typische Atrophiemuster der Multisystematrophie-C (zerebellärer Typ). Die Multisystematrophie (MSA) gehört zu den atypischen Parkinson-Syndromen. Ein Leitsymptom ist die autonome Dysregulation. Entsprechend der Dominanz von zwei weiteren Symptomkomplexen lassen sich zwei Formen der MSA unterscheiden: MSA-C (zerebellärer Typ): Dominanz der Kleinhirnsymptome; radiologisch zeigt sich eine Atrophie des Kleinhirns und der Pons. MSA-P [...]

Die Wernicke-Enzephalopathie ist ein neurologischer Notfall und bedingt durch den Mangel an Thiamin (Vitamin B1). Meist tritt die Erkrankung bei alkoholabhängigen Patient*innen aufgrund einer Mangelernährung auf, sie kann jedoch ebenso bei Personen mit andersartiger Mangelernährung (z.B. bei Essstörungen oder Malabsorptionsstörungen) vorkommen. Die Therapie besteht aus der sofortigen Substitution von intravenösem Thiamin, welches zu einer vollständigen [...]

Die Basalganglien und Thalami gehören zu den tiefen grauen Strukturen, welche eine intensive Stoffwechselaktivität aufweisen und bei Vergiftungen (z.B. Kohlenstoffmonoxid, Methanol, Zyanid), Stoffwechselstörungen (z.B. Morbus Wilson sowie weitere Lebererkrankungen, Hypo- und Hyperglykämie, Hypoxie, Wernicke Enzephalopathie) und Neurodegeneration (z.B. Chorea Huntington, Morbus Fahr, Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung) häufig symmetrisch betroffen sind. Die Basalganglien (oder Stammganglien) sind maßgeblich an der [...]

Die zentrale pontine Myelinolyse ist durch die Demyelinisierung der zentralen Abschnitte des Pons gekennzeichnet. Diese tritt bei einer zu schnellen Korrektur einer Hyponatriämie auf. Es können neben dem Pons jedoch auch extrapontine Strukturen wie Basalganglien, Thalamus, Mesencephalon und die subkortikale weiße Substanz betroffen sein. Typischerweise finden sich in der MRT symmetrische T2w/FLAIR hyperintense Veränderungen in [...]

Das Weiterbildungscurriculum Radiologie der Deutschen Gesellschaft für Radiologie benennt die Adrenoleukodystrophie explizit (Beschreiben von grundlegenden klinischen und bildgebenden Merkmalen), auch wenn diese zu den sehr seltenen Erkrankungen gehört (Inzidenz 1: 20 000 - 50 000). Die Adrenoleukodystrophie weist ein typisches Muster in der MRT-Bildgebung auf. Hierbei findet sich insbesondere eine Demyelinisierung (T2w/FLAIR hyperintense Veränderungen) der [...]

Die Herpes-simplex-Enzephalitis wird am häufigsten durch Herpes-simplex-Viren (HSV) Typ 1 ausgelöst und ist eine akute hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung mit charakteristischem Befallsmuster des limbischen Systems. Insgesamt macht die Herpes-simplex-Enzephalitis ca. 10-20% aller viralen Enzephalitiden aus. Typische Bildmerkmale in der MRT sind: asymmetrischer Befall des limbischen Systems, der medialen Temporallappen, der Insel und des inferioren, lateralen Frontallappens Zu [...]

Die Arbeit von McKnight et al. 2017 beschreibt einen Ansatz zur Diagnosefindung von Enzephalitiden und ihrer mimics. Dazu gehört eine systematische Herangehensweise mit Beachtung von folgenden Faktoren: Exakte Lokalisation des Befundes: Temporallappen, Kortex, Basalganglien oder Marklager Klinische Entzündungszeichen (Fieber?) Akuität (akute Symptomatik oder schleichender Beginn?) Weitere Besonderheiten: Hypertonus, Impfung, Schwangerschaft, Immunstatus McKnight CD, Kelly AM, [...]